神奇动动哥和热爱运动的小易同学当然要来参会了~而他们的好朋友，复旦大学附属华山医院的戈医生也一起来到了斯波赛星球，他将作为“宇宙医疗官”为这场运动会保驾护航......
2024-09-30
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在金秋送爽、丹桂飘香的美好时节，国庆来临，重阳将至，上海市心愿久久公益基金会与上海光华教育发展基金会共同主办的“小手牵大手”敬老月专项活动温馨开启
2024-09-30
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帕金森病是一种神经退行性疾病，也是增长最快的神经性疾病，其增长速度超过了阿尔茨海默病。从1990年到2015年，PD的患病率以及由此导致的残疾和死亡增加了一倍以上。全球疾病负担研究估计目前有620万人患有PD，由于 PD 的发病率随着年龄的增长而急剧增加，而且世界人口正在老龄化，因此受影响的人数将呈指数增长。保守地将 2014 年荟萃分析中的全球患病率数据应用于世界未来人口的预测，PD人数将从 2015 年的690万增加到2040年的1420万，期中一半在中国，那什么样的人容易得帕金森病呢：1）帕金森病是推行性疾病，在中国，65岁以上的老人发病率在1.7%，首先老年人更容易得帕金森病；2）遗传因素：家族遗传性医生长期实践中发现，帕金森有着家族聚集的倾向，帕金森患者的家属的发病率比正常人要高。3）环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，如杀虫剂(如百草枯)、鱼藤酮或化学物质(如三氯乙烯)，已知对帕金森病相关的神经元和脑回路有害， 从事相关工作或长期接触这些毒物的人更容易得帕金森病。4）生活饮食习惯，氧化应激可能导致发病率增加，因此生活压力大、情绪不稳的人更易得帕金森病，一些不良的饮食习惯可能增加帕金森病的发病率，如摄入维生素A、维生素D或高脂饮食尤其是高动物脂肪。5）外伤, 头颅外伤可能是PD的危险因素之一,因此，头部过度受击打或头外伤的人更易得帕金森病。综上所述，帕金森病是可以预防的，而不是不可避免的。
2024-09-28
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帕金森病是中老年常见的神经退行性疾病，帕金森病的诊断主要基于病史和体格检查。病史应评估运动和非运动症状。一级亲属有帕金森病家族史可增加诊断帕金森病的可能性。帕金森病的临床诊断标准要求个体患有帕金森病，定义为运动迟缓伴静止性震颤、强直或两者兼有。对于临床确诊的帕金森病（即基于临床表现而非病理证实的确定性），个体还需要满足4项支持性标准中的至少2项：(1) 静止性震颤，(2)与多巴胺能（例如左旋多巴卡比多巴）治疗相关的显著改善，（3）存在左旋多巴引起的运动障碍，或（4）碘123-间-碘苄基胍心肌闪烁显像（影像学检查）存在嗅觉丧失或心脏交感神经去神经支配评估心脏去甲肾上腺素的摄取，这取决于完整的节后交感神经元功能[帕金森病中降低]）。运动障碍是多巴胺能治疗时发生的不自主的舞蹈样舞蹈手足徐动运动。 运动障碍通常在开始使用帕金森病药物后数年发生，并且在症状发作时对诊断的益处有限。在某些情况下，如果药物可能导致患者的体征和症状，或者如果其他发现提示另一种诊断，则无法确认帕金森病。 多巴胺转运蛋白单光子发射计算机断层扫描 (DaT-SPECT) 通过显示与基底神经节中多巴胺转运蛋白结合的放射性示踪剂的摄取减少来识别帕金森病和其他神经退行性帕金森病中存在的突触前多巴胺神经元功能障碍。DaT-SPECT在检测帕金森症患者黑质纹状体细胞丢失方面具有高度准确（98%-100%的敏感性和特异性）。 2011年，美国食品和药物管理局 (FDA) 批准了DaT-SPECT成像，用于区分帕金森病和原发性震颤，但通常不需要这些扫描。DaT扫描通常仅在检查时不确定是否存在帕金森病时才有用。如果患者有明确的帕金森病，则扫描通常是阳性的，对诊断评估的帮助很小。它们无法区分帕金森病和其他帕金森病（例如多系统萎缩，进行性核上性麻痹），这些疾病也涉及多巴胺转运蛋白功能障碍。 磁共振成像 (MRI) 通常对诊断帕金森病没有帮助。特定的MRI表现（例如，进行性核上性麻痹中异常的磁共振帕金森指数）可以帮助区分帕金森病和其他帕金森病；先进的技术具有未来的诊断和预后潜力。广泛脑血管疾病或基底神经节腔隙的 MRI 发现可以提示潜在的血管贡献。在美国以外大量使用的碘-123-间碘苄基胍心肌闪烁显像有助于评估交感神经功能障碍，交感神经功能障碍通常作为帕金森症的一部分发生。
2024-09-28
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流行病通常等同于传染病，例如寨卡病毒、流感和艾滋病毒。然而，迫在眉睫的非传染性大流行，即帕金森病 (PD)，帕金森病虽然无传染性，但表现出大流行的许多特征，大流行蔓延到大的地理区域，帕金森氏病在世界上的每个主要地区都在增加，需要立即采取行动。 神经系统疾病现在是世界上导致残疾的主要原因。在这些神经系统疾病中，增长最快的是帕金森病，其增长速度超过了阿尔茨海默病。从1990年到2015年，PD的患病率以及由此导致的残疾和死亡增加了一倍以上。全球疾病负担研究估计目前有620万人患有PD，由于 PD 的发病率随着年龄的增长而急剧增加，而且世界人口正在老龄化，因此受影响的人数将呈指数增长。保守地将 2014 年荟萃分析中的全球患病率数据应用于世界未来人口的预测，PD人数将从 2015 年的690万增加到2040年的1420万；疾病负担研究（2015年为620 万）预计到2040年将有惊人的1290万人受到影响。所有这些估计都可能低估了PD的真实患病率。由于漏报（基于记录的研究漏掉了许多未确诊的患者）、吸烟率下降（吸烟与PD风险降低 50% 相关）和寿命的延长，未来的负担可能会更高。不管确切的数字如何，如果PD是一种传染病，那么它就被称为大流行病是正确的。 帕金森病正在增加，可能是我们这个时代的产物。大多数疾病的负担随着社会经济水平的提高而降低，而帕金森病的负担却恰恰相反。帕金森病导致的残疾随着社会人口学指数(人均收入、教育和生育能力的综合衡量指标)的增加而增加。再次强调人类活动，特别是工业化，可能在帕金森氏病日益加重的负担中发挥的作用，帕金森病的终生风险现在是1 / 15。 帕金森氏病的浪潮正在上升和蔓延。帕金森氏症会对患者及其周围的人造成巨大的伤害。护理工作的压力本身就会对健康产生不利的后果。帕金森氏症的经济成本也相当可观，而且还在持续增长，至少在美国，绝大多数是用于机构护理，很少有人愿意这样做。幸运的是，关于大流行原因的线索就在我们身边，我们必须要行动起来，帕金森病患者和有患病风险的人可以建立一个公约，以预防、倡导、护理和治疗该疾病。在可行的情况下，我们应通过减少或在某些情况下消除已知会增加帕金森病风险的化学品的使用来预防帕金森病。我们有办法防止数百万人遭受帕金森病的折磨。然而，我们也需要获得更多的资金来更好地了解疾病的根本原因——环境、遗传和生物学，并扩展新的护理模式，寻求将专家护理带给所有患者。最后，帕金森病需要新的高效疗法;最有效的治疗方法(左旋多巴)已经有50年的历史了。 总之，帕金森病大流行是可以预防的，而不是不可避免的。
2024-09-28
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肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。识别肌张力障碍风暴除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
2024-09-28
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口下颌肌张力障碍的诊断及治疗口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。病因是什么？大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。OMD症状的临床特征由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。体征在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性诊断OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。治疗药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。总结口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
2024-09-28
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眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
2024-09-28
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梅杰综合征的治疗 梅杰综合征是一种以眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍为特征的颅肌张力障碍，可能与面部下部肌肉、嘴巴、下巴、舌头、咽部和颈部肌肉的复杂运动有关。 通常，眼睑痉挛是最早的临床表现，它会在一段时间内蔓延至其他颅内和颅外肌肉。 在大多数患者中，Meige 综合征是原发性或特发性的，痉挛的原因尚不清楚，但继发性病例可能在长期使用抗精神病药后发生或继发于潜在的脑部疾病。神经生理学特征与其他以可塑性异常和抑制受损为特征的局灶性肌张力障碍相似。大多数患者通过注射肉毒杆菌毒素得到成功治疗，但深部脑刺激已成为顽固患者的良好治疗选择。 流行病学和人口统计学特征 眼睑痉挛和节段性肌张力障碍的患病率估计存在很大差异，这归因于种族和民族的影响。原发性肌张力障碍的流行病学研究显示节段性肌张力障碍的患病率为2-20%，节段性肌张力障碍的发病率为百万分之59。年龄似乎是梅杰综合征发展的独立危险因素，平均发病年龄为60岁。一项荟萃分析发现眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍的平均发病年龄最高（55.7岁），其次是痉挛性发音困难（43岁）、颈肌张力障碍（40.8岁）和作家抽筋（38.4岁），肌张力障碍发作的年龄会调节临床表现，而与基因型无关。梅杰综合征在女性中比男性更常见，女性：男性的比例约为 2:1 。 临床特征 颅肌张力障碍有不同的临床表现：单独的眼睑痉挛，单独的口下颌肌张力障碍，或眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍的组合，也称为梅杰综合征，最初该疾病可能仅限于眼部肌肉（原发性眼睑痉挛）或口下颌区域，下颌肌张力障碍，然后扩散到其他肌肉。 眼睑痉挛：眼睑痉挛是Meige综合征最常见和失能的表现，在近四分之一的患者中开始于单侧并很快发展为双侧。自发缓解很少见，见于不到十分之一的患者，通常往往发生在症状发作的第一年。眼睑痉挛可以以几种表型形式出现，最典型的是强直性痉挛，其特征是闭眼的长时间痉挛和阵挛，其中有反复的眼轮匝肌收缩。不太常见的眼睑痉挛可能类似于无法睁开眼睛的眼睑张开失用症。感官技巧在梅杰综合征患者中很常见。感官技巧包括睡觉或放松、说话、哼唱或唱歌、拉上眼睑、在脖子后面打拳、喝酒精饮料、打哈欠、吸吮、使用牙签、冷液体、走路和吹气 脸颊。最常见的技巧是触摸眼睛上方、唱歌、哼唱和说话。 眼睑痉挛扩散到颅骨和颅外区域：在梅杰综合征患者中，眼睑痉挛进行性恶化，症状扩散至口下颌骨、颈部和四肢肌肉，但最早和最大的扩散症状见于下颌肌肉。眼睑痉挛患者扩散到邻近肌肉的概率为50%，在症状出现的最初3至5年内最高，近一半的扩散发生在发病的第一年，极少数情况下记录到传播延迟了十年或更长时间。 继发性梅杰综合征：继发性梅杰综合征通常是迟发性肌张力障碍的一种表现，也可能由潜在的神经系统疾病引起。在10-20%的病例中，使用精神抑制药物与涉及颅颈肌肉组织的迟发性肌张力障碍的发展有关，尤其是在使用该药物超过一年的情况下。使用长期抗精神病药治疗的梅杰综合征的发展机制被认为是由于多巴胺受体的阻断改变了受体功能，从而导致去神经超敏反应。某些其他药物也与梅杰综合征的发展有关，即止吐药（甲氧氯普胺）、多巴胺激动剂（左旋多巴、溴隐亭）和很少见的非典型抗精神病药（奥氮平）。抗抑郁药和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI‘s）也可能导致面部运动障碍的发展。通过对中枢多巴胺能和胆碱能通路的作用，抗组胺药也与药物诱导的眼睑痉挛有关。与梅杰综合征相关的非常罕见的原因是头部外伤、核黄疸、脑干区域中风和脱髓鞘、正常压力脑积水、双侧丘脑、肿块病变、脑炎后和脑缺氧等。 梅杰综合征与其他运动障碍的关联：梅杰综合征患者经常报告相关的运动障碍，在100名眼睑痉挛和口面颌颈部肌张力障碍患者的病例系列中，33 患者发生了特发性震颤，9 患者出现了帕金森综合征，以及2名患者出现了腭肌阵挛、舞蹈病和静坐不能。家族性特发性震颤、帕金森氏病、非典型帕金森氏症（进行性核上性麻痹、多系统萎缩和皮质基底节变性）、威尔逊氏病和橄榄脑桥小脑萎缩的患者也有类似的眼睑痉挛和节段性颅颈肌张力障碍的报道。多达25%的尸检报告的梅杰综合征病例显示路易体。研究人员提出，路易体病的临床范围应扩大到包括梅杰综合征。研究还表明，眼睑痉挛和梅杰综合征患者更容易患帕金森病，因为基底神经节功能障碍在这两种疾病的发病机制中很常见。 治疗 口服药物 ：大量口服药物已被用于治疗梅杰综合征患者，包括抗胆碱能药、苯二氮卓类药物、左旋多巴、精神安定药（匹莫齐特、氟哌啶醇）、多巴胺受体阻滞剂（丁苯那嗪）、GABAB受体激动剂（巴氯芬）和非典型抗精神病药（氯氮平）。对口服药物的反应充其量是适度的，眼睑痉挛对药物治疗的反应比口下颌肌张力障碍更好。氯硝西泮和抗胆碱能苯海醇在治疗眼睑痉挛方面似乎比相关的口下颌肌张力障碍更有效。多巴胺受体阻滞剂（丁苯那嗪）对口下颌肌张力障碍患者有一定缓解作用，但对眼睑痉挛患者无效。左乙拉西坦和唑吡坦在一些病例报告中有效，但丙戊酸钠在双盲交叉试验中无用。 肉毒杆菌毒素：在对口服药物治疗反应不佳或出现无法耐受的副作用的梅杰综合征患者中，可以考虑使用肉毒杆菌毒素作为替代疗法。肉毒杆菌毒素治疗眼睑痉挛比口下颌肌张力障碍更有效。研究表明，肉毒杆菌毒素治疗可能是药物难治性眼睑痉挛患者的替代疗法，但在控制下面部肌张力障碍方面可能仅适度有效。注射肉毒杆菌毒素后可能会出现不良反应；尤其是附近肌肉的虚弱会导致或加重先前存在的吞咽困难或构音障碍。 因此，解剖知识至关重要，EMG或超声波可以确保准确注射。 深部脑刺激 (DBS)：深部脑刺激已成为对肉毒杆菌毒素注射反应不佳的梅杰综合征患者的替代治疗选择。在许多论文中，报道了DBS对梅杰综合征患者的益处，并且几项长期随访研究也显示是有益的治疗选择。苍白球（GPi）和丘脑底核（STN）的DBS治疗不仅可以改善眼睑痉挛，而且对言语和下颌肌张力障碍都有明显改善。DBS 可以提供给对药物治疗反应不佳的患者，与有强直症状的患者相比，具有节段性的肌张力障碍患者使用 DBS 改善得更快。 在梅杰综合征患者中，最致残的症状（眼睑痉挛和下颌肌张力障碍）是节段性的，它们对神经刺激反应良好。 结论 ：Meige‘s综合征是一种以眼睑痉挛和口面部-颈部肌张力障碍为特征的颅肌张力障碍。大多数病例是原发性或特发性的，但继发性病例通常也因慢性精神抑制药暴露或局灶性脑损伤而发生。肉毒杆菌毒素注射成功，但眼睑痉挛症状的反应优于口下颌肌张力障碍。双侧DBS已成功用于难治性患者，总体症状改善明显，明显提高患者生活治疗。
2024-09-28
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糖尿病周围神经性病理疼痛的诊断及治疗 糖尿病性周围神经病理性疼痛(diabetic peripheral neuropathic pain, DPNP) 是指由糖尿病或糖尿病前期导致的周围神经病理性疼痛。它最常见的表现形式为以肢体远端受累为主的对称性周围神经病理性疼痛，也可表现为单神经痛或臂丛、腰骶丛神经痛。 流行病学 近30年来，我国糖尿病患病率显著增加，1980年全国14省市30万人的流行病学资料显示，糖尿病的患病率为0.67%, 其中20岁以上人群的糖尿病患病率为1.0%。2007至2008年，全国14个省市进行了糖尿病的流行病学调查，我国20岁以上成年人的糖尿病患病率为9.7%，糖尿病前期为15.5%。约1/3的糖尿病病人和1/4的糖尿病前期者有对称性远端周围神经病。糖尿病诊断后10年内，常有明显的临床神经病变，神经功能检查发现60%～90% 的病人有不同程度的神经病变，其中30%～40%的病人无症状。在糖尿病神经病变中，糖尿病周围神经病变占50%。多个人群的流行病学研究显示，国外DPNP的患病率为10%～26%，目前国内尚无针对DPNP的流行病学调查，但值得注意的是相当部分的病人并不知晓或及时就医。 临床表现（症状体征） 症状以双侧对称性肢体远端疼痛为主要特征，下肢重于上肢，远端重于近端，夜间痛甚。病程初期以双足远端受累多见，后逐渐向近端发展至小腿和手部。常见的疼痛包括自发性疼痛和刺激诱发性疼痛。自发性疼痛可表现为持续灼痛，间断刺痛、撕裂痛、电击痛、感觉迟钝等。刺激诱发性疼痛包括痛觉过敏和痛觉超敏：痛觉过敏指正常情况下可引起疼痛的刺激导致，疼痛程度较正常情况下更重；痛觉超敏指正常情况下不会引起疼痛的刺激（如触觉）导致出现疼痛。体检示足趾震动觉和本体觉受损，跟腱反射减弱或消失，手套袜套样温度觉受损；感觉性共济失调，肌萎缩无力、肌肉颤动。C类纤维受累，部分表现为自发性疼痛或痛觉超敏。大纤维受累可见较轻微的脚踩棉花感，走路时感觉地面异常，读书时翻页困难，不能触摸分辨硬币等。急性DPNP的临床表现：多继发于血糖水平的突变，包括突然改善与恶化。表现为重度疼痛，痛觉超敏明显，影响日常活动。常伴有感觉异常、体重下降、重度抑郁，神经系统体征不明显。电生理检查正常或轻微异常。急性DPNP较为少见，预后较好，有自限性，病程多小于6个月，1年内常可完全缓解。慢性DPNP的临床表现：多见于糖尿病病程数年后，疼痛持续＞ 6 个月，夜间痛甚，包括自发性疼痛和刺激诱发性疼痛。慢性DPNP应用镇痛剂效果较差，后期常发生镇痛剂依赖或镇痛剂耐受，影响生活质量 。 诊断 1. 有糖尿病或处于糖尿病前期通过检测空腹血糖、糖耐量试验、糖化血红蛋白明确。 2. 存在周围神经病变临床表现、神经系统查体及神经电生理检查证实存在周围神经病变。 3.诊断标准 ：周围性神经病理性疼痛诊断标准为：①疼痛位于明确的神经解剖范围；②病史提示周围感觉系统存在相关损害或疾病；③至少1项辅助检查证实疼痛符合神经解剖范围；④至少1项辅助检查证实存在相关的损害或疾病。肯定的神经病理性疼痛 : 符合上述① ~ ④项标准；很可能的神经病理性疼痛：符合上述第①、②、③或④项标准；可能的神经病理性疼痛：符合上述第①和②项标准，但缺乏辅助检查的证据。 4. 排除其他导致痛性周围神经病理性疼痛的原因，如代谢性、感染性、中毒性等 治疗 疼痛是DPNP常见的临床症状，约见于50%左右的糖尿病和13%左右的糖耐量受损的病人，严重影响病人的正常生理和精神状态，出现睡眠障碍、营养失调、运动受限、情感障碍，从而降低生活质量和工作能力。目前主要治疗方法是药物治疗和非药物治疗。 1、药物治疗：缓解糖尿病性周围神经病理性疼痛，药物治疗是最基本的。主要药物包括三环类抗抑郁药物、 5-HT 和 NE 双通道再摄取抑制药物（度洛西汀等）、抗惊厥药物（加巴喷丁、普瑞巴林、托吡酯等）、局部用药（辣椒碱、利多卡因贴）、盐酸曲马多和吗啡类镇痛药物等。在选择药物治疗时应遵循几项原则：个体化用药、联合治疗、充足的疗程、有效的血糖管理等。 2、非药物治疗：对于DPNP病人，非药物治疗常与药物治疗相结合，或作为药物治疗的补充。由于DPNP治疗的个体差异较大，一些病人尽管接受大剂量药物治疗，但疼痛控制仍然不佳，或因为药物带来的不良反应，让病人服药的依从性下降；而此时非药物治疗便成为不错的选择。常用的非药物治疗有一下几种： 1)电刺激治疗：包括脊髓电刺激治疗 (SCS)、经皮神经电刺激治疗(TENS)、调频电磁神经刺激 (FMENS) 等。一项交叉试验表明，对那些常规治疗效果不佳的DPNP病人，脊髓电刺激能有效缓解疼痛。Thakral等分析了8项运用电刺激治疗DPNP的研究，其中6项研究的结果显示电刺激能有效缓解病人的疼痛，不少案例报道提示，脊髓电刺激对周围神经病变有较好的疗效。。一些随机试验表明，TENS对于DPNP的病人有效，可以推荐使用。 2)针灸治疗：结合祖国医学的理论，针灸镇痛在临床上已被广泛的接受。 一些非对照试验也证实针灸对于 DPNP有一定的治疗效果 。 3)近红外线治疗：红外线又分为近红外线、短波红外线、中波长红外线；一项双盲随机对照试验表明，近红外线治疗能恢复 DPNP 病人的感觉，缓解疼痛。 4)低强度激光治疗：使用低强度激光照射相关区域，可缓解DPNP 病人的疼痛。
2024-09-28
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深部脑刺激（DBS）治疗难治性强迫症现状 深部脑刺激 (DBS) 是一种已获批准的强迫症 (OCD) 疗法，尽管疗效显着，但很少使用，这使人们无法获得有效的治疗。强迫症的特征是令人痛苦的想法（强迫思维）和重复的心理或行为行为（强迫动作），强迫症影响全球2-3%的人口，并可能导致严重的残疾并对生活质量产生不利影响。一线治疗包括通过认知行为疗法 (CBT) 和药物疗法（最常见的 5-羟色胺再摄取抑制剂）进行暴露和反应预防。尽管使用了最好的药物治疗，强迫症往往是慢性和持续的，并且损害很常见。 事实上，大量患有严重强迫症的患者对这些常规疗法没有反应。难治性强迫症患者可能适合接受脑毁损手术或DBS。DBS涉及将电极双边放置到特定的大脑区域，电极连接到皮下放置的脉冲发生器。自1987年以来，全球有超过200,000名患者接受了DBS治疗，主要针对帕金森病等运动障碍，并具有可靠的安全记录。在精神疾病领域，DBS已被很多国家的食品药品监督管理局批准，用于治疗选定的难治性强迫症病例，但许多患者获得这种治疗的机会受到限制。DBS无论是针对强迫症还是针对运动障碍或其他精神疾病，都是从立体定向毁损手术演变而来的。OCD的第一种毁损方法是内囊前肢切开术，由Jean Talairach和Lars Leksell在1940年代和1950年开发，该方法包括使用立体定向方法在内囊（ALIC）的前肢产生热损伤，以选择性地抑制病理性过度活跃的额丘脑回路。由于其在治疗运动障碍方面的成功，DBS 在几十年后被引入精神病学领域，当时Bart Nuttin及其同事使用DBS治疗难治性强迫症患者，并且还针对 ALIC提供了一种可调节、可编程的毁损替代方案。基于来自世界各地不同中心的几项后续DBS实验，对与强迫症相关的大脑回路的认识已大大提高。白质（腹囊）和灰质（伏隔核和终纹床核 (BNST)）的各种解剖学相邻区域构成了DBS靶标，广泛称为“腹侧内囊/腹侧纹状体（VC/VS）。2009年，美国食品和药物管理局 (FDA) 批准DBS在人道主义设备豁免 (H050003) 下针对ALIC治疗强迫症,批准允许任何美国中心执行此类程序，前提是它们获得当地机构审查委员会的批准并监测结果。同年,DBS在欧洲的强迫症也获得了CE批准。美国和欧洲的批准都引用了安全性和证明“使用该设备对健康的可能好处超过了使用该设备造成的伤害或疾病风险”。这种以证据为基础的信心程度与对实验性或研究性疗法的安全性和有效性特征的不可知论形成鲜明对比，后者受研究器械豁免而非人道主义器械豁免监管。2014年，世界立体定向和功能学会聚集了包括神经外科医生、精神病学家、神经学家、神经伦理学家和哲学家在内的该领域的国际专家组出版了精神疾病立体定向神经外科共识指南。 该小组采用了类似于其他神经外科手术预期的“已批准”疗法的定义：“至少需要发表来自两个不同研究小组的两项盲法（如果可能）随机对照临床试验，均显示可接受的风险- 效益比，至少与其他现有疗法相当“ 。 该小组还采用了精神科医生同意的顽固性强迫症的定义，作为DBS的指征。 治疗难治性定义为对至少以下情况的反应不足：两次以最大耐受剂量使用选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂至12周的试验；一项以最大耐受剂量进行至少12周的氯米帕明试验；一项抗精神病药物与上述药物之一联合至少八周的强化试验；以及由心理治疗师确认的基于暴露的CBT的完整试验。 到目前为止，已经发表了几项满足这些标准的强迫症的DBS试验。有效的证据，2010年Denys 等人在荷兰发表了一项针对强迫症的DBS随机试验（延迟随机化设计）的结果，该试验针对大脑的ALIC伏隔核区域 ，经过八个月的DBS治疗优化后，16名患者被随机分配到为期两周的交叉期； 16名患者中有9名是完全反应者，耶鲁-布朗强迫症量表 (Y-BOCS) 评分平均下降46%，“反应”定义为 Y- 评分至少下降 35%。 在交叉阶段，Y-BOCS 评分的平均差异为 8.3 分（P = 0.004）；也就是说，提高了25%。六年后，Luyten 等人，来自比利时的研究报告了一项针对ALIC-BNST的DBS双盲随机交叉研究的结果，该研究针对队列中24名患者中的17名， 在比较双盲的DBS阶段和非DBS阶段时，他们观察到响应率为53%，Y-BOCS 分数的中位数提高了37%，每个阶段都持续三个月以使阶段之间稳定。在随后的开放标签阶段，67% 的患者表现出完全反应，Y-BOCS 评分的中位下降为58%。2021年初，莫斯利等人在澳大利亚对9名患者进行了随机双盲试验，进一步增加了ALIC-BNST DBS的证据基础。手术后，参与者进入为期3个月的随机、双盲、假程控阶段，然后进行为期12个月的开放标签刺激，其中包含CBT课程。 在盲阶段，刺激比假治疗提供了显着的益处（P = 0.025；Y-BOCS 评分的平均差异为 4.9 分）。在随后的开放阶段，Y-BOCS 分数平均下降了 50%（17 分），9名参与者中有7名（78%）被归类为响应者。值得注意的是，这项研究的结果还突出了CBT的协同效应，当添加到DBS时，它进一步降低了 4.8 分（P = 0.011）。最近，美国的Provenza等人采用了一种开放标签DBS优化设计，其中包含 CBT提升，然后是双盲停药。在开放标签优化期间，五名参与者中的所有五名（100%）都是完全响应者，Y-BOCS分数平均降低了55%。在双盲停药期间，所有五人都恶化，达到预设的逃逸标准，然后随着DBS的重新启动而改善，这表明DBS反应是真实的，不是假的或由于安慰剂 这些来自不同中心的试验均采用严格的盲法设计，表明DBS可成功用于世界各地对其他治疗有抵抗力、受严重影响的患者。长期随访研究也记录了几年内反应的持久性。 还研究了DBS的其他脑靶标，其中三项DBS试验应用于丘脑底核的边缘前内侧区域，现在符合1级证据的标准。所有上述试验都证明了DBS对假刺激的显着影响。值得一提的是CBT与DBS结合时的附加效应的新报道。根据纳入标准的定义，所有这些参与者之前都曾失败过CBT，因此，经过数月的DBS治疗，其有益效果不仅从治疗的角度令人鼓舞，而且还提供了机械协同作用的暗示：DBS 可能会打开有益手术前无法实现CBT的效果的大门。DBS不应被视为治疗设备中的最后手段，而应被视为补充常规治疗效果的连续协同方法的一部分。 使用DBS作为难治性强迫症的治疗得到了监管部门的批准和基于几项盲法随机对照试验的有力证据。但重度强迫症患者被拒绝接受这种可能挽救生命的疗法，部分原因是拒绝提供保险，这使得该疗法对于所有患者在经济上几乎不可行；此外，许多精神病学家和心理学家可能没有意识到DBS治疗强迫症的潜力，或者基于脑叶切除术时代的持久遗留，认为这种手术是无效或不安全的。用于强迫症的DBS是安全有效的，并获得了监管部门的批准，但尽管如此，绝大多数顽固性强迫症患者并未得到治疗。
2024-09-28
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2022年6月15日起，上海市扩大医保支付范围，完善医保支付方法，将“输液泵及导管”植入式注药器及配件等30个医用耗材条目新纳入基本医疗保险支付范围，其中“植入式镇痛泵”由原先的自费调整为甲类医保，纳入上海市最高报销比例等级，为饱受慢性顽固性疼痛的患者，尤其是癌痛患者带来福音。植入式镇痛泵，为慢痛癌痛患者“泵”入无痛希望 植入式镇痛泵是通过国家药监局NMPA和美国FDA共同认证的针对慢性顽固性疼痛和癌痛的有效治疗方案。医生通过微创手术，将可储药、可调节流速的镇痛泵植入体内，通过鞘内导管将镇痛药精准注入脊髓蛛网膜下腔，阻断疼痛信号发送至大脑，以1/300口服药物的剂量实现立竿见影的镇痛效果，降低使用吗啡等止痛药物的副作用，助力患者减轻病痛，回归美好生活。脊髓硬膜下腔植入鞘内导管药物泵植入在腹部皮下图：植入式镇痛泵原理示意图 医保政策解读1. 哪些患者适合植入式鞘内输注？1) 需要长期大量使用阿片类镇痛药物、不能耐受大剂量阿片类药物毒副反应者；2) 预计预期生存期＞３个月，且无相关的穿刺和手术禁忌证的患者均可考虑；3) 经保守的药物治疗无效，不能够使用其它疼痛微创治疗方法。2. 哪些患者不适合植入式鞘内输注？1) 现有感染；2) 病人BMI＜16或体型太小无法适应泵的体积和重量；3) 脊柱存在异常，这可能使导管的植入和固定变得复杂3. 该政策那是否意味着鞘内泵可以全额报销？结算视实际情况而定，根据目前的执行， 至少可报销 90%以上4. 异地转诊病人如何报销？对于外地来上海求医的患者，国家同时有出台异地医保政策，不管患者的医保缴在什么城市，只要有城镇职工医保或者农村的新农合医保，用社保卡办理了异地医保手续，把医保从各地方转诊到上海，均可以享受目前上海的医保政策，办理出院时可直接在上海市的手术医院进行结算。5. 医保报销之外的医疗商业保险补充现在有各地方政府支持的医疗商业保险，生病后投保也可以理赔。例如上海的沪惠保，为全年起付理赔门槛为2万元，超过部分按照50%-70%理赔标准进行支付。各地方政府支持的商业保险报销目录标准均不同，具体以所购买各省市为准。上述商业医疗的补充又可以极大缓解患者手术的经济压力，让每位患者都有主动追求较高生活质量的能力及权利。
2024-09-28
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